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2014年国际抗癫痫联盟癫痫新定义刍议

来源: 河南康好医院 更新时间:2015-01-21
2014年国际抗癫痫联盟(ILAE)工作组基于临床的实际需要,发布了癫痫的实用性定义,为与2005年ILAE和国际癫痫病友会(IBE)颁布的癫痫定义相区别,将后者称为概念性定义。因此,在新世纪,癫痫就有了实用性定义(以下简称新定义)和概念性定义(以下简称旧定义)两个定义。为何要产生癫痫的新定义、新旧定义有何区别、新定义的临床可操作性如何,新定义有何重要性?基于文献和临床实践,本文试做剖析,以抛砖引玉,针对这一新定义的提出,期待大家的热议和深入探讨。

一、2014年癫痫新定义提出的背景
 
为明确2014年癫痫新定义提出的背景,我们有必要回顾2005年的旧定义。2005年癫痫定义认为脑部持续存在反复发作的易感性、至少一次癫痫发作史及发作伴发的神经生物、认知、心理及社会功能障碍是诊断癫痫的三大要素。核心要素是反复发作的易感性,如癫痫家族史;脑电图(EEG)癫痫样放电;脑部有确切而不易的癫痫病因。
 
上述定义抓住了癫痫的本质特征,可视为癫痫的概念性定义。然而,在该定义中,未能区分诱发发作和非诱发发作。通常认为非诱发发作方可考虑诊断为癫痫,反射性癫痫系诱发发作所致,按照定义,不可诊断为癫痫,显然与事实不符合。鉴于此,ILAE任命了一个工作组,于2013年底制定了癫痫的临床实用性定义,并对新定义的相应条款给出了具体的时间限制。
 
新定义认为癫痫是一种脑部疾病,诊断癫痫应符合以下条件:(1)至少两次非诱发(或反射性)发作,两次发作相隔24 h以上;(2)在未来的10年,一次非诱发(或反射性)发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少60%);(3)癫痫综合征的诊断。下列患者可认为癫痫已不再发作,包括年龄依赖性癫痫综合征但现在已经过了癫痫发作的年龄或停抗发作药物至少5年,过去10年仍无发作者。
 
 
 
二、新定义认为癫痫是一种脑部疾病,而不是疾患
 
旧定义认为癫痫是一种脑部疾患(disorder),新定义则考虑癫痫系一种脑部疾病(disease)。一字之差,细细品味,内涵相去甚远。依据《麦克米伦高阶英汉双解词典》,disease通常指持续时间较长的、比较严重的疾病,常影响身体特定的部位;而disorder通常指身体某一部位的失调、紊乱,常引发长期疾病。疾患意味着功能紊乱,不一定持久存在;而疾病这一术语表达了正常功能更为持久的紊乱。
 
三、新定义强调相隔24 h以上的至少2次非诱发发作
 
新定义为两次非诱发发作设定了相隔至少24 h以上的时间限制,工作组基于流行病学资料和临床实际,24 h内成簇的发作与一次发作后再发的风险大致相同。鉴于对再发风险的预测,工作组认为应将24 h内成簇的非诱发发作视为一次非诱发发作。但对第二次非诱发发作,新定义并未明确给出一个外部的时间限制。倘若患者在1岁和80岁各发生一次非诱发发作,按照定义,可诊断为癫痫,但多数临床医生不会使用抗癫痫药物进行治疗,因为发作稀疏。在有些特殊情况下,两个不同时间点的发作其病因可能并不相同,如果是这样,就不能诊断为癫痫。

四、新定义对不符合两次非诱发发作的特殊情况进行了补充说明
 
2005年的定义强调一次发作即考虑诊断癫痫的可能,这充分体现了ILAE和IBE对癫痫早期诊断的关注。但和大家已普遍接受的癫痫所具备的重要特征——“反复性”似乎自相矛盾。因此,2005年定义中特别强调癫痫诊断的核心要素:反复癫痫发作的易感性。
 
如果内科医生确定患者脑内症状性病灶可产生非诱发发作的持久易感性,其再发风险与两次非诱发发作(两次非诱发发作可诊断为癫痫)的风险相当,那么该患者应诊断为癫痫。但是对大多数个体患者而言,具体的再发风险阈值难以精确确定。在此提醒大家注意,一次发作附加一个病灶或一次发作附加脑电图上的癫痫样放电并不符合癫痫实用性定义的标准。必须有数据支持再次发作的风险为60%或更高。

五、新定义涵盖了反射性癫痫
 
旧定义未能包括反射性癫痫是一个致命的缺陷,这也是文字逻辑上的一个悖论。新定义、二条将反射性癫痫再发定义为癫痫。实际上,反射性癫痫为即时、短暂的刺激所诱发,如闪光刺激,因而不属于非诱发性。但刺激诱发发作的倾向符合癫痫的概念性定义,因为反射性癫痫与导致发作的持久异常的易感性相关,因此新定义认可反射性癫痫为癫痫,解决了文字逻辑上的悖论。
 
六、新定义涵盖了癫痫综合征
 
众所周知,伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫、慢波睡眠中持续棘慢波的癫痫和Landau—Kleffner综合征等特殊类型的癫痫综合征临床上几乎很少出现行为学上的发作,其发作风险很低,按照新定义的和第二条款似乎不应该考虑为癫痫,这显然有悖于常识。因此新定义第三条款特别提醒大家,在缺乏行为学发作的某些特殊情况下,可做出癫痫和癫痫综合征的诊断。
 
七、新定义特别提出一个新术语——癫痫不再发作(epilepsy resolve)
 
新定义未能明确使用多长的时间间隔来定义“不再发”,因为再发风险影响因素众多,取决于癫痫类型、年龄、综合征、病因、治疗和其他因素。众所周知,青少年肌阵挛癫痫终生都有再发的风险,但仍有可能持续缓解。结构性脑损伤,如皮质发育畸形可能会增加发作的长期风险。移除致痫灶,如血管畸形,发作缓解后,在不同的时间段仍有可能再发。
 
八、新定义的重要性体现在哪里
 
新定义有重要意义,从患者的角度来看,癫痫与羞耻感、心理、社会认知和经济密切相关,在此基础上形成了癫痫的概念性定义。倘若内科医生能敏锐地对一次非诱发发作后再发的风险进行分析,新定义将会改善癫痫预后,对某些非诱发发作,内科医生能可启动初始治疗。新定义允许早期诊断,对复发风险较高的易感性患者,新定义对发作再发所致的不必要的身体损害或造成的社会后果有积极的预防价值;新定义对预防癫痫的进展和共患病的出现有重要的指导意义。
 
九、癫痫未来定义的走向
 
从医生的视角来看,新定义是将癫痫与预先确定的发作复发的可能性相联系,使诊断过程更为清晰,临床相关性更高。然而,新定义的佳应用需要专门的诊断和解释技巧,尤其是评估再发风险或癫痫综合征的诊断时。这并不广泛适用于所有情况,尤其处于初级治疗水平的单位。在许多情况下,MRI显示的病灶尽管很重要,但其潜在的致痫性并不确定,如神经囊尾蚴病、海绵状血管瘤或脑膜瘤的患者颅内偶然发现一个或多个囊肿,并无致痫性。风险并不意味着有因果关系。